顕微鏡的多発血管炎の治療について【MPA】

〜 The Point 〜

MPAの治療はステロイドが基本となり、そこにエンドキサン®︎（シクロフォスファミド）やリツキサン®︎（リツキシマブ）が併用される。
重症ANCA関連血管炎の血漿交換による死亡率や末期腎不全の改善効果は否定された。
非重症のANCA関連血管炎では、今後通常の半分量のステロイドでの治療開始が期待される。

こんにちは、今回は顕微鏡的多発血管炎（MPA）の治療について取り上げて行きたいと思います！

Contents

MPAの治療について
免疫抑制薬は何を使いますか？
ステロイド半分量 + リツキサン®︎（リツキシマブ）でも効果あり？
維持療法について

MPAの治療について

重症例

顕微鏡的多発血管炎（MPA）の初期治療つまり寛解導入療法として、重症例には高用量ステロイドと免疫抑制薬の併用を行います。高用量ステロイドはプレドニン®︎（プレドニゾロン） 1 mg/kgで投与されます。60kgの方ですと、60 mg/日となります。

最重症例（肺胞出血や急速進行性糸球体腎炎がある場合）

またさらに、肺胞出血や急速進行性糸球体腎炎（RPGN）を併発する最重症臓器障害がある場合は、「ステロイドパルス」も併用します。

ステロイドパルスとは、通常のステロイドよりも何十倍もの量を3日間点滴することで、重症で燃え盛っている炎症を大量の水で鎮火させる治療です。具体的には、メチルプレドニゾロン（ソルメドロール®︎） 1000 mgを3日間点滴します。

その後は、プレドニゾン®︎（プレドニゾロン） 1 mg/kgの量でステロイド後療法を行っていきます。

軽症例、臓器限局例

高用量まで行かなくても、中等量ステロイドで効果を期待できる場合があるため、軽症例や臓器限局例では、まずは中等量でトライしていきます。もし、反応が不十分であった場合などは、ステロイド増量や他の免疫抑制薬を併用する場合もあります。

免疫抑制薬は何を使いますか？

顕微鏡的多発血管炎（MPA）で併用されるは、エンドキサン®︎（シクロフォスファミド）やリツキサン®︎（リツキシマブ）があります。

エンドキサン®︎（シクロフォスファミド）

エンドキサン®︎は、副作用のリスクの観点から、最近では点滴で使用されることが多いです。

通常２〜４週間毎に1回 500〜750mgの量を計 3〜6回行います。

副作用が強く出た場合は、途中で中止する場合もあります。

エンドキサン®︎（シクロフォスファミド）の点滴

リツキサン®︎（リツキシマブ）

リツキサン®︎（リツキシマブ）は、2013年から、ANCA関連血管炎の顕微鏡的多発血管炎と多発血管炎性肉芽腫症に対して保険適応となった薬で、感染症のリスクはありますがエンドキサンよりも副作用が比較的少ないため、最近では使用される頻度が高くなっている薬剤です。

リツキサン®︎（リツキシマブ）は、白血球のうちのリンパ球のB細胞を抑える免疫抑制薬です。B細胞は抗体産生に関与するリンパ球であり、抗好中球細胞質抗体である「ANCA」の産生を、リツキサン®︎によって直接強力にかつ効率的に抑制することができます。

リツキサン®︎（リツキシマブ）の用法は、週1回毎に４週間を１クールとして投与します。1回の投与量は 375 mg/m2で計算します。その後は、通常半年に1回維持療法としてリツキサン®︎（リツキシマブ）を投与します。

リツキサン®︎（リツキシマブ）の点滴

血漿交換について

2020年にNEJMに掲載されたPEXIVAS試験では、血漿交換療法によって、重症のANCA関連血管炎（MPAを含む）における死亡率や末期腎不全を改善させなかったと報告されました。なので、その効果が否定されている血漿交換は、とても高額な治療でもあるため、今後施行される機会は、かなり限られてくると思われます。

参考） Michael Walsh, et al. N Engl J Med. 2020 Feb 13;382(7):622-631