〜 The Point 〜
- 結節性多発動脈炎の初期治療は、皮膚限局型、活動性B型肝炎がある場合、重症臓器病変がある場合、重症臓器病変がない場合の4つに分けられる。
- 重症の臓器病変がある場合は、ステロイドパルスを使用する。
- 維持療法には、イムラン®︎ / アザニン®︎(アザチオプリン)、メトトレキサートが使用される。
こんにちは、今回は結節性多発動脈炎(PN)の治療について取り上げていきたいと思います!
結節性多発動脈炎の初期治療について
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結節性多発動脈炎の治療の基本は『ステロイド』になります。
やはりステロイドは治療の主役になりますが、他に免疫抑制薬を併用していくことで、ステロイドを早めに減量し、少ない量で維持して行くことを目標にして行きます。
① 皮膚限局型の場合
ロキソニン®︎などの解熱鎮痛薬(NSAIDs)やコルヒチンを使用します。
必要により、ステロイドや免疫抑制薬を併用します。
② 活動性B型肝炎がある場合
検査の結果、活動性B型肝炎を認めた場合、まず抗ウイルス薬を使用します。
ステロイドや血漿交換療法を併用することもあります。血漿交換療法は、免疫複合体除去目的で使用します。
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③ 腎、脳、消化管などの臓器病変がある重症の場合
重症な臓器病変がある場合は、強い治療が必要です。具体的には、治療開始の3日間はステロイドパルス療法を行います。
ステロイドパルスとは?
ステロイドパルスとは、通常のステロイド(プレドニン®︎)よりも、何倍も多い量を3日間点滴する方法です。
私は良くステロイドパルスを患者さんに説明する際に「今膠原病の炎症によって、身体に山火事が起きているから、治療の始めはバケツの水で消火するのでは足りないから、大量の水で消火するような治療を行います」とお伝えしています。
プレドニン®︎(プレドニゾロン)は高用量だと60mg程度が一般的ですが、ステロイドパルスだと1日に1000 mgも使用します。バケツ一杯の水ではなく、大量の水という意味が伝わったでしょうか。
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パルスに使われるソル・メドロール®︎(メチルプレドニゾロン)
ステロイドパルスを3日間行った後、「ステロイド後療法」を行います。結節性動脈炎のステロイド後療法は、プレドニン®︎ 0.5〜0.8 mg/kgを行うことが多いです。50kgの方ですと、25 〜 40 mgとなります。
ステロイド後療法の反応を見て、効果が不十分であった場合は、免疫抑制薬を併用します。
免疫抑制薬には、エンドキサン®︎(シクロフォスファミド)を使用します。エンドキサン®︎は通常1ヶ月に1回のペースで点滴を行います。これを4ヶ月以上行うことが推奨されています。ただし、エンドキサン®︎は副作用も多いため、回数には注意して使用します。
エンドキサン®︎の副作用には、主に出血性膀胱炎、血球減少、腎機能障害などがあります。(詳しくは下記のリンクからご参考ください)
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エンドキサン®︎(シクロフォスファミド)
④ 重症な臓器病変のない場合
重症な臓器病変のない場合は、「中等量〜高用量の経口ステロイド」を行います。具体的にはプレドニン 0.5 〜 1 mg/kgで投与します。50 kgの方ですと、25 〜 50 mgを内服します。
ステロイドは、初期量を2 〜 4週間使用した後、徐々に減量していきます。(徐々に減量することをテーパリングと言います。)
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結節性多発動脈炎の維持療法について
ステロイドをテーパリング(漸減)していく中で、再発のリスクを減らすために、免疫抑制薬を併用することが推奨されています。免疫抑制薬には、「イムラン®︎ / アザニン®︎(アザチオプリン)やメトトレキサート」を使用します。
免疫抑制薬の併用によって、ステロイドを最小限量にして病態をコントロールしていくことを目指していきます。
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アザニン®︎(アザチオプリン)
イムラン®︎ / アザニン®︎(アザチオプリン)は、2 mg/kgが推奨されています(50kgだと100mg/日)。アザチオプリンの詳細については、下記リンクをご参考ください。
また、メトトレキサートは保険適応外なので注意してください。
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今回はここまでです。最後までお読み頂きありがとうございました。参考になりましたら、高評価、コメントを頂けましたら嬉しいです?またTwitterのフォローもお願いします?
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※個人個人で症状の違いがあるため、詳細な治療などにつきましては直接医療機関へお問い合わせください。
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