IgG4関連疾患

IgG4関連疾患の治療について【どんな治療法がありますか?】

こんにちは、今回はIgG4関連疾患の治療について取り上げていきたいと思います。

疾患の次は、治療ですね。
よろしくお願いしますっ!

IgG4関連疾患の治療の基本は『 ステロイド 』

IgG4関連疾患の治療の基本は、


ステロイドが使用されます。

やっぱり、ステロイドが使われるのですね。。。

はい、IgG4関連疾患の治療には、ステロイドが第一選択薬です

なのですが、

これは、IgG4関連疾患は、ステロイドへの反応性が非常に良好なためです

治療によって、比較的早期に、唾液線の腫脹や、膵臓や腎臓、肺の腫大や腫瘤像は縮小していきます。

ステロイドの初期量はどれくらいですか?

ステロイドの初期量は、通常 『 中等量 』から開始します。

中等量とは、

プレドニゾロン(プレドニン®︎)換算で、『 0.5 ~ 0.6 mg / kg / 日 程度 』を使用します。

例えば、体重 50 kgの方ですと、1日に 25 〜 30 mg のプレドニゾロンを内服します。

減量のスピードはどれくらいですか?

プレドニゾロン(プレドニン®︎)の減量スピードは、

初期量で、改善を認めたら、『 およそ2週間に 5 mg程度 』の速さで減量します

プレドニゾロンが10 mg以下になると、再燃が多くなります1)

そのため、10 mg以下では、症状などをみながら慎重に減量をおこなっていくことが大切です

プレドニゾロン(プレドニン®︎)の維持量はどれくらいですか?

ステロイドをoffにしてしまうと、再燃の可能性も高くなるため、

プレドニゾロンは維持量で、内服を続けることが多いです

プレドニゾロンの維持量は、おおむね『 5 〜 10 mg / 日 』です。

多臓器に病変がある場合は、どうしますか?

多臓器に病変があった場合は、ステロイドの初期量を中等量でなく、高用量から開始することもあります。

高用量は、プレドニゾロン換算で、『 0.8 〜 1.0 mg/kg 』です。

まとめ
  1. IgG4関連疾患の治療の第一選択薬は、『ステロイド』である。
  2. これは、IgG4関連疾患のステロイドの反応性が非常に良好なためである。

治療のタイミングは、どうしたらいいですか?

場合によっては、経過観察も一つの選択肢ではある。

IgG4関連涙腺・唾液腺炎であるミクリッツ病は、軽症の場合、治療介入しないで、自然軽快する事もあります。

なので、症状もなく、病変も大きくない場合は、経過観察も一つの選択肢となることはあります

治療が遅れると、不可逆的な状態になってしまう。

ですが、

IgG4関連疾患は、『 組織の線維化をきたす病気 』です。

この線維化を放っておくと、気づいたら病気が進行し、不可逆的な状態になってしまうことがあります

放っておいたら、治療しても唾液量が戻らないこともあるのですね。(・_・;

ミクリッツ病(IgG4関連涙腺・唾液腺炎)の報告によると、 治療介入が2年以上遅れると、唾液分泌機能障害の回復が限定的であったという報告もあります2)

なので、

基本的には、診断されたら、機能の改善が不可逆的になることを防ぐために、速やかな治療開始が望ましいです。

ステロイドで効果が不十分であった場合はどうしますか?

ステロイドで効果が不十分であったり、減量中に症状や腫脹、腫瘤の再燃を認めた場合は、

ステロイドを再増量せずに、他の免疫抑制薬が使用されることが多いです

使用される免疫抑制薬は、

  1. メトトレキサート
  2. アザチオプリン(イムラン®︎ / アザニン®︎)
  3. ミコフェノール酸モフェチル(セルセプト®︎)

が選択されることが多いです。

ただし、この3剤も十分なエビデンスがある訳ではないため、治療評価においては慎重におこなっていく必要があります。

また、最近では、リツキシマブ(リツキサン®︎)の有効性の報告も多く3)、難治例に使用される場合があります。




IgG4は活動性マーカーになりますか?

IgG4関連疾患は、基本的に、治療によって『 IgG4の低下 』を認めます。

なので、

活動性の目安として、血液中のIgG4濃度を参考することが多いです。

ただし、

時にIgG4値のが活動性と連動しない場合もあり、完全に活動性マーカーになるわけではありません

そういった場合は、症状や、画像検査などを総合的に活動性の評価をします

私も、毎回血液検査では、IgG4の値を測ってもらっていますが、症状や画像検査などを総合的判断することが大事なのですね。

ステロイドの副作用の対策

ステロイドは、副作用が多いと聞くので、少し心配です。
何か、対策とかはありますか?

ステロイドは、抗炎症効果が高い反面、副作用が多いのも事実です

副作用やその対策については、こちらにまとめてありますので、ご参照ください。

〈参考〉

  • 1) Shirakashi M, et al. J Autoimmun 2012;39:93-96.
  • 2) Shimizu Y, et al. Arthritis Rheum 2012;64:3061-3067.
  • 3) Khosroshahi A, et al. Erthritis Rheumatol 2010;62:1775-1762.
  • 岡崎 和一、川 茂幸 最新IgG4関連疾患 改訂第2版 診断と治療社
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“今回のまとめ”
  1. IgG4関連疾患の治療の基本は「ステロイド」が使用され、中等量(0.5 ~ 0.6 mg/kg/日)から開始されることが多い。
  2. その他の免疫抑制薬は、メトトレキサートやアザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチルが使用されるが、難治例にはリツキシマブも使用される。
  3. プレドニゾロンが10 mg以下の時に再燃する可能性が高く、慎重に経過を見る必要がある。

今回はここまでです。最後までお読み頂きありがとうございました。ご参考になりましたら幸いです🥝 Twitterでのいいねやフォローをして頂けますと励みになりますので、よろしくお願いします🕊

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