こんにちは、今回は成人Still病の治療について取り上げて行きたいと思います！
では、さっそくやっていきましょう^o^
基本はステロイド
成人Still病の治療の基本は、ステロイドを使用します。
軽症の場合
軽症の場合は、「中等量ステロイド程度」で軽快することが多いです。中等量はプレドニン®︎（プレドニゾロン）0.5 mg/kgで、体重 50kgの方だと、プレドニン 25 mg/日となります。
中等量ステロイドで、軽快しなかった場合は、治療を強化する場合もあります。
重症の場合
重要臓器障害や血球貪食症候群などの重症の場合は、「ステロイドパルス」と、その後「高用量ステロイド」が使用されます。
高用量はプレドニン®︎（プレドニゾロン）1 mg/kgで、体重 50kgの方だと、プレドニン 50 mg/日となります。
免疫抑制薬の併用について
ステロイドで寛解しない場合は、カルシニューリン阻害薬やメトトレキサートの併用を検討します。カルシニューリン阻害薬には、ネオーラル®︎（シクロスポリン）やプログラフ®︎（タクロリムス）があります。また、イムラン®︎ / アザニン®︎（アザチオプリン）も使用されることがあります。
免疫抑制薬を併用することによって、スムーズなステロイド減量効果を期待します。
生物学的製剤について
成人Still病に対して併用される生物学的製剤は、TNF阻害薬やIL-6阻害薬であるアクテムラ®︎（トシリズマブ）が併用されることが多いです。
関節リウマチに対して、TNF阻害薬やIL-6阻害薬は保険適応されている生物学的製剤であり、関節症状が残存する成人Still病の方には良い適応があります。
その中でも、アクテムラ®︎（トシリズマブ）は、成人Still病において最近よく使用されている生物学的製剤です。
最近では、アクテムラ®︎（トシリズマブ）の登場によって、ステロイドのみでは寛解が難しい成人Still病の寛解率が上がっています。
また、近年IL-1阻害薬であるイラリス®︎（カナキヌマブ）の有効性も報告されており、今後臨床で使用される日も来るかもしれません。2020年にアメリカFDAでイラリス®︎が成人Still病において承認されましたが、2021年8月時点では、国内では臨床試験中です。
アクテムラ®︎（トシリズマブ）の用法は？
アクテムラ®︎として1回 8 mg/kg を2週間隔で点滴静注します。
また、症状により1週間まで投与間隔を短縮できます。
体重が60kgの方ですと、1回 480 mgを２週間間隔で点滴します。
また、症状が落ち着いてきたら、ステロイドは減量し、状況によってアクテムラ®︎の投与間隔も3週間や4週間隔と徐々に伸ばしていきます。状況によって、アクテムラ®︎の中止も検討します。（ただし、再燃する可能性もあるため、中止には十分注意を払います。）
成人Still病の疾患活動性のフォローについて
成人Still病の治療において、疾患活動性はどのように評価していくのでしょうか。
まずは、発熱、関節痛、皮疹といった症状が落ち着いていることが大切です。
さらに、血液検査において、炎症反応が落ち着いているかを評価します。
具体的には、『CRPとフェリチンの陰性化』を目指していきます。
なので、成人Still病においては、症状が落ち着いていることに加え、『CRPとフェリチンが陰性化することを目標』に治療を行っていくと考えてください。
ステロイドは中止できるの？
全ての方ではないですが、症状や重症度によっては、ステロイド中止を目指すことは可能です。
まずは他の免疫抑制薬（タクロリムス等）や生物学的製剤（アクテムラ等）を併用しながら、ステロイド中止を目指します。
その後、免疫抑制薬や生物学的製剤も中止できるかを、経過をみながら検討していきます。
ただし、成人Still病は再燃も珍しくなく、ステロイドを減量していきながらも、しっかり症状、CRPやフェリチンをフォローして行くことが大切です。
- 治療の基本はステロイドである。
- 免疫抑制剤には、カルシニューリン阻害薬（シクロスポリンやタクロリムス）やメトトレキサートが併用される。
- 最近では、生物学的製剤としてアクテムラ®︎（トシリズマブ）がよく使われる。
- 再燃も珍しくなく、活動性のコントロールには炎症反応をしっかり抑える事が大切である。
今回はここまでです。最後までお読み頂きありがとうございました。参考になりましたら、高評価、コメントを頂けましたら嬉しいです！ またTwitterのフォローもお願いします！
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