レイノー現象

レイノー現象について【原因・原発性・二次性】

こんにちは、今回は膠原病でたびたび認めるレイノー現象について解説していきたいと思います。

私もレイノーには、冬の寒い時期は毎年困っていました。
ぜひお願いしますっ。

そもそもレイノー現象ってなに?

レイノー現象は、

  • 寒くなると手先が紫色や白色になったり、
  • 冷たい水に手をつけると手が霜焼けのようになる

現象のことを言います。

レイノー現象は、人口の3〜5 %に認められるといわれ、比較的頻度の高い症状です。

レイノー現象で認める指先の蒼白1)

何が原因で手先が蒼白になるのですか?

レイノー現象を認める指先では、


血管の攣縮、毛細血管や小静脈への血液うっ滞、そして反応性の血管拡張による一連の現象が起きています。

これにより、手指は

➡︎ ➡︎

の順に変化します。

・・・血管の攣縮により、抹消の指先に血流障害が生じている状態です。

・・・指が酸素化不足によるチアノーゼになっている状態です。

・・・血流が再開して、皮膚が充血している状態です。

https://kyohisho.jp/systemic-scleroderma-info/what-are-the-symptoms より引用)

ただし、全ての色を認める必要はなく、一つでも色の変化だけでもレイノーと呼びます。




レイノー現象の原因

レイノー現象は、

  • 基礎疾患のない原発性レイノー現象
  • 基礎疾患がある二次性レイノー現象

に分かれます。

なので、レイノー現象を認めた場合は、


背景に基礎疾患があるかを検索することが大切です。

これは、背景に膠原病などがあった場合に、治療法が異なってくるためです。

原発性レイノー現象

原発性レイノー現象は、基礎疾患がない方でみられ、『レイノー病』とも言われます。

原発性の場合の特徴として、以下のものが挙げられます。

  1. 圧倒的に若年女性に多く認める。
  2. 寒冷暴露やストレス下で誘発されることが多い

また、原発性レイノー現象の場合は、二次性ほどの潰瘍や壊死といった重症になることは極めてまれです。

〈原発性レイノー現象診断基準〉

  • 血管攣縮が寒冷暴露あるいはストレス下で誘発
  • 左右対称性で両手指を侵す
  • 壊死や壊疽はなし
  • 病歴や身体所見にて二次性レイノー現象の所見はなし
  • 爪病変がない(Nail-fold Capillary chandeなし)
  • 赤沈は正常
  • 抗核抗体も含めて、血清学的異常はなし

二次性レイノー現象

レイノー現象を認めた場合は、しっかりと検査を行い、基礎疾患がないかを検索することが大切です。

二次性レイノー検索のための身体所見や検査のポイント

〈 膠原病を探す 〉

  1. レイノー現象以外に、膠原病に特徴的な身体所見はないか。
    • 皮膚硬化、手指の腫脹、関節痛、ゴットロン兆候、ヘリオトロープ疹、蝶形紅斑など
  2. 血液検査
    • CRP、赤沈(ESR)、CPK、血算、C3、C4
    • 自己抗体:抗核抗体、リウマトイド因子、必要に応じて抗Scl 70抗体・抗セントロメア抗体・RNP抗体・Sm抗体・ds-DNA抗体など
    • その他:TSH、T3、T4、血清免疫電気泳動、血清クリオグロブリン、HCV抗体など

膠原病にレイノー現象が出現する頻度はどれくらいですか?

代表的な膠原病に出現する頻度2)

頻度
強皮症ほぼ全例
混合性結合組織病
(MCTD)
ほぼ全例
多発性筋炎・皮膚筋炎25 %
全身性エリテマトーデス
(SLE)
20〜30 %
シェーグレン症候群20〜30 %
関節リウマチ5 %以下

以上のように、膠原病の中でも「強皮症と混合性結合組織病(MCTD)」では、レイノー現象はほぼ必発の症状です。

また、二次性レイノー現象は、膠原病以外にもさまざま原因があります。

二次性レイノー現象の原因

神経・血管の圧迫・胸郭出口症候群 ・手根管症候群
動脈系の異常・閉塞性血管炎 ・血栓
・塞栓 ・動脈硬化
血液異常・クリオグロブリン・寒冷凝集素症
・多血症 ・単クローン性γグロブリン血症
職業性・振動機械使用 ・外傷性動脈閉塞
・塩化ビニル使用
薬剤性・エルゴタミン(クリアミン®︎)
・交感神経遮断薬(βブロッカーなど)
・化学療法(ブレオマイシンなど)
結合組織疾患
(膠原病)
・混合性結合組織病 ・強皮症
・SLE ・関節リウマチ
・多発性筋炎/皮膚筋炎 ・シェーグレン症候群
その他・複合型限局性疼痛症候群 ・甲状腺機能低下症
・褐色細胞腫 ・悪性腫瘍(リンパ腫など)
・原発性肺高血圧症 ・異形狭心症

クリアミン®︎(エルゴタミン)やβブロッカーなど薬剤性のレイノー現象もありますので、注意が必要です。

レイノー現象がひどくなるとどうなりますか?

レイノー現象が特に悪化すると、指先の壊死や壊疽を認める場合があります。

壊死とは、その部分の組織が死んでしまうことで、

壊疽とは壊死した箇所(死んだ組織)が腐った状態のことをいいます。

強皮症患者さんの画像で、指先が壊死し、人差し指は潰瘍を形成しています1)

写真のような、潰瘍形成を予防するために、症状を認めたらなるべく早めに、非薬物療法を行うことが大切です。

それでも改善が乏しければ薬物療法を開始します。

以下に、レイノー現象の悪化因子を並べました。

症状が強い場合は、これらの因子をできるだけ取り除くようにします。

〈 レイノー現象の悪化因子 〉

  1. 寒冷刺激
  2. 喫煙
  3. 精神的ストレス
  4. 交感神経刺激薬
    • メトリジン®︎(ミドドリン)など
  5. セロトニン作動薬などの片頭痛薬
    • イミグラン®︎(スマトリプタン)、ゾーミッグ(ゾルミトリプタン)など
  6. βブロッカー
    • メインテート®︎(ビソプロロール)、インデラル®︎(プロプラノロール)など

〈参考〉

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“今回のまとめ”
  • レイノー現象は、指先や足先に認める、血流障害による一連の症状である。
  • レイノー現象は、原発性と二次性に分かれ、二次性の原因となる基礎疾患を検索することが大切である。
  • レイノー現象を悪化させないためには、なるべく増悪因子を避けることが重要である。

今回はここまでです。次回は、レイノー現象の具体的な治療法について取り上げていきたいと思います。

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※個人個人で症状の違いがあるため、詳細な治療などにつきましては直接医療機関へお問い合わせください。