強皮症

強皮症 : 腎クリーゼについて【SSc】


〜 The Point 〜

  • 腎クリーゼは強皮症の症状の中でも、危機的な状況である。
  • 治療には、降圧薬であるACE阻害薬を使用する。
  • ステロイドを使用している場合は、血圧や腎機能を慎重に管理する。

今回は、強皮症の頻度は多くないですが、発症すると重篤である「腎クリーゼ」について取り上げていきたいと思います!

腎クリーゼって何?

腎クリーゼとは、強皮症の方で急性発症する高血圧性腎障害のことです。腎臓の血管に障害が起きることで、その結果高血圧が起きます。

「クリーゼ」とはドイツ語で英語の「crisis(クライシス:危機)」と同じ意味で、つまり内分泌の異常による危機的な状況を指します。

発症の時期は、強皮症の発症早期に多いとされています。

原因の詳細は、腎臓の微少血管の内皮障害が起こることによって、急激なレニンーアンギオテンシン系の亢進をきたすことによるとされています。レニンーアンギオテンシン系とは、血圧や身体の水分量、電解質を保つためのホルモンの調節機構のことです。

症状は?

急激な血圧上昇により、「頭痛」や「吐き気」が起こります。

また、急性腎障害や心不全、心嚢液貯留、視力障害といった重篤な症状を認めます。

また、急性腎症害から腎不全まで至ると透析を必要とする場合もあります。

検査はどこに注目すればいいですか?

血液検査では、腎機能の指標となるCre(クレアチニン)の上昇や、貧血を示すHb(ヘモグロビン)の低下、またPlt(血小板)の低下を認めます。

この場合の貧血は、溶血性貧血を表しており、腎臓の血管障害により、赤血球が壊れること(溶血)による貧血となります。

また、尿検査では、タンパク尿や血尿の所見を認めます。

血液検査Cre(クレアチニン)↑Hb(ヘモグロビン)↓Plt(血小板)↓
尿検査タンパク尿、血尿




治療法は?

腎クリーゼは、その名の通り、腎臓の危機的状況であり、治療しないと致死的になることもあります。

治療には、降圧薬である『アンギオテンシン変換酵素(ACE)阻害薬』というものを使います。

なんとも長い名前ですが、アンギオテンシンは先ほど登場しましたね。アンギオテンシンは、血圧や身体の水分量を調整するためのホルモンの一つです。ACE阻害薬によって、アンギオテンシンの生成を阻害することによって、降圧作用を発揮します。

具体的には、短時間作用型のカプトプリル(カプトリル®︎)から開始し、血圧が安定したら、持続性があるエナラプリル(レニベース®︎)に変更を検討します。

血圧の目標は、『120 / 80 mmHg以下』を目指します。

注意点はありますか?

リスク因子

  • 皮膚硬化が広範囲にある
  • 急速な皮膚硬化の進行
  • 発症して4年未満
  • 抗RNAポリメラーゼⅢ抗体陽性
  • 新規の貧血がある
  • ステロイド(プレドニン15mg以上)の使用がある

以上のことが、リスク因子であるといわれており、注意が必要です。

強皮症による皮膚硬化にステロイド投与が行われる場合やリウマチなどの他の膠原病も合併している場合もあり、プレドニン®︎ 15 mg以上で発症リスクが上がるため、プレドニン®︎内服中は、血圧や腎機能は慎重にモニターします。

リスク因子のある方は、自宅で血圧測定を行い、3日連続で普段より上の血圧(拡張期血圧)が10 mmHg以上高い場合は、受診を検討するのを推奨します。

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