強皮症の治療について【SSc】

〜 The Point 〜

治療は、臓器病変や症状ごとにアプローチする。
間質性肺炎や肺高血圧症は、生命予後に影響する重要な臓器病変である。

今回は、強皮症の治療について取り上げていきたいと思います！強皮症の治療も、他の膠原病と同じで認める臓器病変や症状ごとにアプローチしていきます。

具体的に、以下の症状についてそれぞれ説明していきます。

間質性肺炎
皮膚硬化が体幹にまで広範囲に及んでいる
肺高血圧症
末梢循環不全症状
消化器症状
関節炎

Contents

間質性肺炎
皮膚硬化が体幹にまで広範囲に及んでいる
肺高血圧症
末梢循環不全症状
消化器症状
関節炎
全てなし

間質性肺炎

間質性肺炎は、強皮症の50〜70%にみられ、生命予後を規定する重要な臓器病変であるため、不可逆的な変化が起きる前に進行を抑制する必要があります。

主に、ステロイドやエンドキサン®︎（シクロフォスファミド）を使用します。

その他に有効性が報告されているものは、イムラン®︎/アザニン®︎（アザチオプリン）、プログラフ®︎（タクロリムス）、ネオーラル®︎（シクロスポリン）、セルセプト®︎（ミコフェノール酸モフェチル）がありますが、最も多くの検討が行われているのは、エンドキサン®︎であり、ステロイドに併用されるものには、エンドキサン®︎を選択する場合が多いです。

エンドキサン®︎は、症状に合わせて３回〜6回（1回の間隔は、２週間〜１ヶ月）行ったあとは、悪性腫瘍などの合併のリスクがあるため、プログラフ®︎（タクロリムス）やイムラン®︎/アザニン®︎（アザチオプリン）で維持療法を行うことが多いです。

皮膚硬化が体幹にまで広範囲に及んでいる

皮膚硬化のみでは、生命に危険を及ぼすことはないですが、生活の質（QOL：quality of life）は損なわれてしまいます。

症状が進み、肘や膝の動きが制限されることもあります。そうなってからの治療ではすでに遅いため、皮膚硬化の早期の段階では、プレドニン®︎（ステロイド）20〜30mgの投与を検討します。

進行が激しい場合や難治例では、メトトレキサートやネオーラル®︎（シクロスポリン）、エンドキサン®︎（シクロフォスファミド）を併用する場合もあります。

肺高血圧症

肺高血圧症は、強皮症の生命予後に関与する最も重要な合併症です。なので、強皮症の方は、1年に1回、肺高血圧症のスクリーニングとして、侵襲の少ない心臓エコー検査を行います。その結果によって必要な場合は、心臓カテーテル検査も検討されます。

軽症の場合は、ドルナー®︎（ベラプロスト）やトラクリア®︎（ボセンタン）が使用されます。

それでも効果が乏しい場合は、レバチオ®︎（シルデナフィル）やアドシルカ®︎（タダラフィル）などが使用されます。

また、内服でもコントロールが難しい場合は、持続静注薬としてフローラン®︎（エポプロステノール）というのも使用される場合があります。

末梢循環不全症状

末梢循環不全症状として、「レイノー現象」や「指尖部の潰瘍」があります。

それらの症状に対して、血管拡張薬が用いられています。

カルシウム拮抗薬、ARB、プロスタグランジン製剤の有効性が報告されています。カルシウム拮抗薬、ARBは通常血圧の薬として使用されています。

	主な薬
カルシウム拮抗薬	アムロジピン、ニカルジピン、ニフェジピン（アダラート®︎）等
ARB	ロサルタン、カンデサルタン（ブロプレス ®︎）、テルミサルタン（ミカルディス®︎）、オルメサルタン（オルメテック®︎）、アジルバ®︎等
プロスタグランジン製剤	アルプロスタジルアルファデクス、リプル®︎（アルプロスタジル）等

また、ユベラ®︎（トコフェロールニコチン酸）や抗血小板薬であるプレタール®︎（シロスタゾール®︎）等も使用されます。

ユベラは、副作用も少なく使われている方も多いかと思います。

消化器症状

強皮症の90％以上に消化器病変が有すると言われており、食道病変が大半を占めており、蠕動運動（消化管の動き）の低下や逆流性食道炎が主体です。

逆流性食道炎に対しては、プロトンポンプ阻害薬（俗にいうPPI）やH2受容体拮抗薬が使われます。

	主な薬
プロトンポンプ阻害薬（PPI）	ラベプラゾール（パリエット®︎）、ランソプラゾール®︎（タケプロン）、ネキシウム®︎、タケキャブ®︎等
H2受容体拮抗薬	ガスター®︎（ファモチジン）、タガメット®︎（シメチジン）等